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Noticias y avances

Agenda

Aproximación a la Cefalea en el siglo XXI

Programa del curso
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Miércoles 21 de junio del 2017

HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

Aula Fernández-Cruz

 

16:00 - 16:30h Tratamiento de las Crisis de Migraña
Dra. Ana Gago Veiga
Hospital Universitario de La Princesa


16:30 - 17:00h Planteamiento Individualizado en el Tratamiento Preventivo
Dr. Jesús Porta-Etessam
Hospital Universitario Clínico San Carlos


17:00 - 17:30h Tratamiento de la Cefalea en Urgencias
Dr. Jaime Rodríguez Vico
Hospital Universitario Fundación JIMENEZ Díaz


17:30 - 18:00h Descanso café


18:00 - 18:30h Tratamiento de las Cefaleas Trigémino Autonómicas
Dra. Amparo Guillem Mesado
Hospital General Universitario Gregorio Marañón

 

18:30 - 19:00h Otras Cefaleas Primarias
Carlos Ordás Bandera
Hospital Universitario Infanta Elena
Hospital Universitario Rey Juan Carlos


19:00 - 19:30h Entidades emergentes
Dr. Juan Pareja Grande
Hospital Universitario Fundación Alcorcón


19:30 - 20:00h Cefalea por Cambios de Presión Intracraneal
Dr. Germán Latorre Gonzalez
Hospital Universitario de Fuenlabrada

DiCoN-IV.  Dilemas y Controversias en Neurología.

Programa DiCoN IV 7 Junio 2017.pdf
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Miércoles 7 de junio.

Hospital Clínico San Carlos

 

Trastornos del movimiento

Dra. Rocío García-Ramos García - Dra. María José Catalán Alonso.

Hospital Clínico San Carlos de Madrid.

16:30 h. - 17:00 h. Se debe aplicar un algoritmo terapéutico en EP.

17:00 h. - 17:30 h. Aspectos promotores/preclínicos de EP, cuál es su importancia diagnóstica y terapéutica.

 

Deterioro cognitivo

Dra. Teresa Moreno Ramos - Dr. Fernando Alonso Frech.

Hospital Clínico San Carlos de Madrid.

17:30 h. - 18:00 h. Deterioro cognitivo secundario (metabólicas, desmielinizantes,…)

18:00 h. - 18:30 h. Deterioro cognitivo en los parkinsonismos.

Café. 8:30 h. - 19:00 h.

 

Desmielinizantes

Dra. Celia Oreja-Guevara - Dra. Elena Guerra Schulz.

Hospital Clínico San Carlos de Madrid.

19:00 h. - 19:30 h. Esclerosis Múltiple y planificación familiar.

19:30 h. - 20:00 h. Manejo EM en pacientes con vida laboral activa y comorbilidad.

 

Neuro-oftalmología

Dr. Jesús Porta-Etessam - Dra. Nuria González.

Hospital Clínico San Carlos de Madrid.

20:00 h. - 20:30 h. Aproximación diagnóstica Neuropatías/Neuritis óptica hasta donde llegar.

20:30 h. - 21:00 h. Neuropatía óptica grave, ¿existe una necesidad de tratamiento en la urgencia?

 

Discusión y preguntas:

21:00 h. - 21:30 h.

Curso Nacional de Neurootología. Mareo y Vértigo

Una aproximación semiológica al diagnóstico y tratamiento

Curso Neurootologia Mareo y Vertigo.docx[...]
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PROGRAMA

10:00 - 10:10

Introducción

10:10 - 10:50

Aproximación al paciente con mareo y vértigo,

Dr. Jesús Porta-Etessam

10:50 - 1 1 :30

Métodos diagnósticos, Dra. Nuria González

1 1 :30 - 12:00

DESCANSO

VÉRTIGO EPISÓDICO

12:00 - 12:30

Ictus vertebro-basilar y enfermedad desmielinizante,

Dr. Antonio Martínez Salio

12:30 - 13:00

Valor del vHlT para Síndrome Vestibular agudo

Dr. Eduardo Martín

13:00 - 14:30

COMIDA

VÉRTIGO RECURRENTE

14:30 - 1 5:00

Enfermedad de Meniere Por confirmar

1 5:00 - 1 5:30

VRAM y Migraña basilar, Dr. Jesús Porta-Etessam

1 5:30 - 16:00

Vestibulopatía autoinmune y otras, Dr. David García Azorín

VÉRTIGOS DE CORTA DURACIÓN

16:00 - 16:30

VPP, Dra Lidia Gómez

16:30 - 17:00

Paroxismia vestibular, dehiscencia del CS, fístula endolinfática y otras, Dr. Daniel Toledo

MAREO E INESTABILIDAD

17:00 - 17:30

Hipofunción vestibular uni y bilateral Dr. Gabriel Trinidad

17:30 - 18:00

Diagnóstico de otros cuadros de inestabilidad, Dr. Sergio Muñiz

18:00 - 18:30

DESCANSO

18:30 - 20:00

TALLERES

Dra. Nuria González, Dr. Jesús Porta y Dr. David García Azorín

Aproximación práctiva a la Neuro-otología.

 

Miércoles 16 de Noviembre en la SEN

Os esperamos

 

En el presente seminario teórico-práctico se establecerán las bases de la neurootología. Se estructura una aproximación desde el método clínico con el apoyo de las nuevas técnicas diagnósticas.

 

Como objetivos:

Diagnóstico diferencial entre mareo y vértigo

Aproximación clínica al tipo de vértigos

Exploración y maniobras diagnósticas

Aprendizaje del uso del v-Hit en la práctica clínica

 

Programa

Introducción.

Dr. Jesús Porta-Etessam Objetivos

Aproximación inicial al paciente con mareo y vértigo Aproximación al vértigo episódico.

Dra. Lidia Gómez Semiología y método clínico

Aproximación al vértigo recurrente.

Dr. Jeús Porta-Etessam

Semiología y método clínico Taller práctico.

Dra Nuria González y Dr Jesús Porta-Etessam

Manejo del v-Hit en neurología Diagnóstico diferencia Interpretación de las pruebas complementarias

 

 

Consejos prácticos para la actividad clínica

REUNIÓN COPAC

 

 

 

 

 

 

 

17:30h. Consejos prácticos en demencia.
Dr. Ángel Berbel.
Unidad de Neurología.
Hospital Central de la Cruz Roja. Madrid.


18:00h. Consejos prácticos en trastornos del movimiento.
Dra. Rocío García-Ramos.
Servicio de Neurología.
Hospital Clínico San Carlos. Madrid.


18:30h. Consejos prácticos en epilepsia.
Dr. Rosa Saiz Díaz.
Unidad de Epilepsia. Servicio de Neurología.
Hospital Universitario 12 de octubre. Madrid.


19:00h. Consejos prácticos en cefaleas y dolor neuropático.
Dra. Nuria González.
Unidad de cefaleas.
Hospital Clínico San Carlos. Madrid.


Clínica Santa Elena
5 de Octubre de 2016
17.30h


Director y moderador:
Jesús Porta Etessam
Reunión CoPaC:

 

DiCoN-3 Hospital Clínico San Carlos. Miércoles 25 de mayo del 2016

DiCoN-3. Miércoles 25 de mayo del 2016

Programa

 

16:30-17:15h Dilemas en Epilepsia

Dra. Irene García Morales

Dra Maria Eugenia García

Como se debe manejar el status epiléptico en el siglo XXI
Tratamiento antiepiléptico en una mujer que se quiere embarazar. ¿Cómo actuar?

 

17:15-18:00h Dilemas y controversias neurología clínica avanzada

Dr Alberto Marcos

Dr Jesús Porta

 

Como afrontar una encefalopatía rápidamente progresiva
Manejo inicial de un paciente con mielopatía

 

18:00-18:45 Dilemas y controversias en Neurooftalmología

Dra Nuria González

Dr. Enrique Santos

 

Como manejar una neurítis óptica grave
Síndrome de Charles Bonnet tratamientos actuales y visión fisiopatológica

 

18.45 – 19.15 h Café

19.15 – 20.00h Dilemas y controversias en enfermedades desmielinizantes

 

Dra. Celia Oreja-Guevara

Dra. Aida Orviz García

 

Tratamiento precoz frente a tratamiento tardío
¿Se debe considerar fallo terapéutico y cambiar el tratamiento si sólo hay cambios en la resonancia magnética craneal?

 

20.00-20.45 h Dilemas y controversias en trastornos del movimiento

Dra. María José Catalán

Dra. Rocío García-Ramos

 

Manejo diagnóstico de un parkinsonismo con pobre respuesta al tratamiento
Valor real de la RM en el diagnóstico precoz de los parkinsonismos atípicos

 

Academia de Semiología. Una aproximación al arte de la Neurología

Barcelona, 9 a 11 de junio.

 

Jueves 9 a sábado 11 de Junio. Academia de Semiología

 

Primer congreso de pacientes con cefalea en racimos

Hospital Clínico 17 de junio del 2016. Entrada libre hasta llenar el aforo.

 

9:00-10:00          REUNIÓN OFICIAL DE LA ACRA

                                Auditorio reservado para la reunión administrativa

10:00-10:30       INAUGURACIÓN

                Dr Julio Zarco
                Director general de Coordinación de la Atención al Ciudadano y Humanización

                                Dr Julio Mayol
                                Director Médico. Hospital Clínico Can Carlos

10:30-11:00       UNAS PALABRAS ENTRE NEURÓLOGOS Y PACIENTES

                                Don Ramón Terriza
                                Presidente de ACRA

                                Dr Jesús Porta-Etessam
                                Jefe de Sección Neurología. Hospital Clínico San Carlos

11:00-12:15       MESA I: HABLEMOS DE LOS SÍNTOMAS

                                La cefalea en racimos frente a otras cefaleas trigémino autonómicas
                                Dra María Luz Cuadrado
                                Neuróloga. Hospital Clínico San carlos

                                Síntomas propios de la enfermedad
                                Dra Margarita Sánchez del Rio
                                Neuróloga. Ruber Internacional

                                Cómo me siento
                                Paciente experto

12:15-12:30         Descanso.

12:30-14:30       MESA II: HABLEMOS DEL TRATAMIENTO

Pacientes expertos y Dres Nuria González, Valentín Mateos, Jesús Porta-Etessam

                                Tratamientos agudos y manejo en la urgencia
                                Dra Nuria González
                                Neuróloga. Hospital Clínico San Carlos

                                Tratamientos de transición y preventivos
                                Dr Valentín Mateos
                                Jefe de neurología. Centro Medico. Asturias

                                Nuevos tratamientos y técnicas quirúrgicas
                                Dr Jesús Porta-Etessam
                                Jefe de Sección de Neurología. Hospital Clínico San Carlos

                                Tratamientos sin evidencias: LSD, estimulador del vago,…
                                Dr. Germán Latorre
                                Neurólogo. Hospital de Fuenlabrada

                                Análisis de la encuesta de tratamiento
                                Presenta Dr Jesús Porta-Etessam y discusión
                                Jefe de Sección de Neurología. Hospital Clínico San Carlos

 

14:30-16:00        LIBRE ALMUERZO

16:00-17:00       REUNIÓN MESA DE TRABAJO

  • Mesa 1: Necesidades no resueltas para los pacientes con cefalea en racimos
             Oxigenoterapia domiciliaria
             Formación en la enfermedad por parte de los médicos
  • Mesa 2: Posición frente a los nuevos tratamientos
             Transmisión de los resultados de los ensayos
             Difusión viral y desinformación
             Órganos de control en España, podemos ser líderes
  • Mesa 3. Valorar la organización del 2º Congreso
             Es realmente útil
             Que temas podemos tratar
     

17:00-18:00       RESULTADOS DE LA MESA DE TRABAJO
Mesa 1: Necesidades no resueltas para los pacientes con cefalea en racimos
          Mesa 2: Posición frente a los nuevos tratamientos
          Mesa 3. Valorar la organización del 2º Congreso
 

18:00                    CONCLUSIONES-CLAUSURA

Próximos cursos previstos para 2016

 

Curso sobre tratamiento integral del dolor

 

Actualización en Neuropatías ópticas

 

Curso de cefaleas

 

Up to Date en Demencias

 

Iremos informando.

Noticias de interés

Un nuevo tratamiento para las alucinaciones y delirios en los pacientes con enfermedad de Parkinson

 

Las alucinacinones y los delirios no solo son un efecto adverso del tratamiento de la enfermedad de Parkinson sino un síntoma propio de la enfermedad que aparecerá hasta en un 50% de los pacientes.

Los síntomas suelen empeorar con la evolución de la enfermedad angustiando al paciente y preocupando a los acompañantes y familiares.

Entre los factores de riesgo se encuentra la demencia que se relacionada con las alucinaciones. Del mismo modo si un pacientes comienza con alucinaciones, deberemos hacer un seguimiento estrecho para detectar de manera precoz la aparición de deterioro cognitivo. Se debe pregutar de manera rutinaria a pacientes y familiares sobre su presencia o detección. Las alucinaciones aunque inicialmente pueden ser visuales en ocasiones paueden ser auditivas, visuales, incluso ver insectos como el síndrome de Ekman, olfatorias o táctiles.

En cuando aparezcan se debe consultar al neurólogo que debe buscar las causas, revisar el tratamiento y retirar aquellos fármacos que las pueden producir, como algunos antiderpesivos tricíclicos, reducir de una manera coherente el tratamiento de la enfermedad, y si no mejora asociar anticolinesterásicos y neurolépticos atípicos. La reducción de la enfermedad de Parkinson la hacermos de una manera ordenada y siempre retirando los fármacos que son menos eficaces y que pueden tener mayor potencial facilitador.

Los neurolépticos son fármacos eficaces pero en ocasiones pueden empeorar el parkinsonismo o acompañarse de efectos adversos, por lo que debemos monitorzar su uso en los pacientes. Cuando los analizamos vemos que los estudios son escasos y las evidencias no muy fuertes, pero de manera individualizada son un adecuado recurso. 

Una nueva esperanza en el tratamiento es la vía 5-HT2A, como al pimavanserina que parece mostrar un buen control de los síntomas sin deterioro de la enfermedad de Parkinson. A priori parece presentar pocos efectos adversos. 

 

Cefalea en racimos, no al desconocimiento.

 

El día  21  de marzo es el día de la cefalea en racimos. Uno de los dolores de cabeza más intensos e incapacit

antes y con un gran desconocimiento asociado. Creemos fundamental su difusión y tomar iniciativas para que en las urgencias se maneje adecuadamente, tengan disponibilidad de oxígeno domiciliario y el tratamiento preventivo y de transición se realice adecuadamente.

 

 

 

Neuralgia del trigémino. Nuevas evaluaciones terapéuticas

La neuralgia del trigémino es una de las entidades que más alteran la calidad de vida de las personas que las padecen. El tratamiento médico continua siendo de elección y conseguimos que mejoren la mayoría de los enfermos y se incorporen una vida normal. Además con monoterapia o con la politerapia racional podemos disminuir la incidencia de los efectos adversos, que previamente eran una limitación. Actualmente hay varios ensayos clínicos abiertos para demostrar la eficacia de nuevos tratamientos farmacológicos vía oral o intranasal. También se va a evaluar la aplicación de toxina botulínica en el ganglio de Gasser.

En casos refractarios al tratamiento farmacológico tenemos que recurrir a técnicas quirúrgicas que dividimos en ablativas (se lesiona una estructura relacionada con el trigémino) o no ablativas. Las técnicas ablativas son más sencillas y con menos riesgo quirúrgico pero se acompañan de mayor incidencia de secuelas como parestesias faciales; mientras que la no ablativa (técnica de Janetta que consiste en separa el vaso que contacta con el trigémino con Teflon u otro elemento) presenta más riesgo quirúrgico pero mejores resultados finales. Dentro de las ablativas incluimos las percutáneas que actúan sobre el ganglio de Gasser lesionándolo  con radiofrecuencia, glicerol o mecánicamente y las que lo lesionan en la protuberancia como el gamma Knife o el HIFU.

En pacientes mayores siempre se ha tenido en cuenta el riesgo de la cirugía a la hora de valorar la técnica quirúrgica para aquellos refractarios. Aunque para muchos centros la técnica de elección continua siendo la descompresión microvascular, en ocasiones recurríamos a técnicas ablativas por la mayor incidencia de complicaciones. Aunque algunas publicaciones recientes replantean que los ancianos puede que no tengan realmente un mayor riesgo de complicaciones propias de la intervención, la incidencia de tromboembolismo de pulmón, ictus o fallecimiento son más altas.

Una vez más un tratamiento individualizado y valorando a la persona en su conjunto, conocimiento los factores de riesgo, su vida, el tratamiento que ha probado continua siendo la base de una correcta práctica clínica.

Dr Jesús Porta Etessam. Marzo, 2016

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Aplicando y avanzando en el diagnóstico de los pacientes con mareo y vértigo con la tecnología más moderna. Gracias a este nuevo dispositivo podemos avanzar en el conocimiento de los síntomas de nuestros pacientes para poder aplicar el tratamiento más adecuado. Un sistema de precisión nos permite analizar los canales semicircuares, avanzar en el diagnóstico de los pacientes con hipofunción vestibular y determinar la etiología de los vértigos paroxísticos. Además disponemos de la posibilidad de gravar, estudiar y monitorizar los trastornos del movimiento ocular.

Gracias a ellas creo que podremos mejorar nuestra valoración de los pacientes y plantear líneas de investigación que abran una puerta para la esperanza de nuestros pacientes.

 

Evaluación del movimiento ocular

Evidence-based guideline: Antiepileptic drug selection for people with HIV/AIDS: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Ad Hoc Task Force of the Commission on Therapeutic Strategies of the International League Against Epilepsy
G.L. Birbeck, J.A. French, E. Perucca, D.M. Simpson, H. Fraimow, J.M. George, J.F. Okulicz, D.B. Clifford, H. Hachad, R.H. Levy Jan 10, 2012; 78:139-145
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Evidence-based guideline: Clinical evaluation and treatment of transverse myelitis: Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology
T.F. Scott, E.M. Frohman, J. De Seze, G.S. Gronseth, B.G. Weinshenker Dec 13, 2011; 77:2128-2134
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Evidence-based guideline: Treatment of painful diabetic neuropathy: Report of the American Academy of Neurology, the American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine, and the American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation
V. Bril, J. England, G.M. Franklin, M. Backonja, J. Cohen, D. Del Toro, E. Feldman, D.J. Iverson, B. Perkins, J.W. Russell, D. Zochodne May 17, 2011; 76:1758-1765
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Evidence-based guideline update: Treatment of essential tremor: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology
T.A. Zesiewicz, R.J. Elble, E.D. Louis, G.S. Gronseth, W.G. Ondo, R.B. Dewey Jr., M.S. Okun, K.L. Sullivan, W.J. Weiner Nov 8, 2011; 77:1752-1755
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Practice parameter: Evidence-based guidelines for migraine headache (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology
Stephen D. Silberstein Sep 26, 2000; 55:754-762 SPECIAL ARTICLES
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JAMA Neurology Current Issue

August 2017 Issue Highlights (Tue, 01 Aug 2017)
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Pediatric Migraine Prevention—First, Do No Harm (Tue, 01 Aug 2017)
This Viewpoint discusses the implications of the Childhood and Adolescent Migraine Prevention Study, which examined migraine preventive treatment options for children and adolescents.
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Integration of Advanced Practice Clinicians in Neurology Practices (Tue, 01 Aug 2017)
This Viewpoint argues that incorporating advanced practice clinicians into more supported and empowered roles within neurology practices will improve patient care.
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Winning the Fight to End Alzheimer Disease (Tue, 01 Aug 2017)
I was 8 years old when my father, Cecil Dawson, was diagnosed as having Alzheimer disease. Receiving a loved one’s diagnosis of a fatal degenerative disease is always traumatic; however, my mother and I were completely unprepared for what lay ahead of us. My father regularly began to wander, becoming lost in familiar places and unable to find his way home. Before long, my mother and I were unable to care for my father and decided we needed to place him in a memory care community, a special type of secured residential housing for people living with Alzheimer disease or other types of dementia. It was at this memory care community that my father would spend the remaining years of his life.
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Football and Cognitive Decline (Tue, 01 Aug 2017)
It is increasingly recognized that moderate to severe traumatic brain injury (TBI) (typically defined as loss of consciousness for >30 minutes) increases the risk for dementia in older adulthood, a conclusion based primarily on epidemiologic research. Whether mild TBI, also called concussion, is associated with increased risk of dementia is less clear, especially because fewer prospective studies have focused on mild TBI. This is an important gap in the field, especially because concussion is relatively common, among both the general population and certain groups such as athletes and military service members. In recent years, concerns about potential for long-term negative consequences from concussion and even from subconcussive injuries have greatly intensified with the discovery of a distinct neuropathologic finding at autopsy among former US football players, other athletes, and military veterans exposed to repeated mild head injuries. This postmortem neuropathologic finding, which includes discovery of hyperphosphorylated τ in a characteristic cortical distribution, is now known as chronic traumatic encephalopathy (CTE). Although the clinical symptoms associated with CTE remain unclear, reports of deaths, including suicides of high-profile professional athletes later found to have CTE, have raised alarm about this condition and heightened fears about the potential risks of playing football and other contact sports.
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Medscape NeurologyHeadlines

Alzheimer's Prevention: A Summary of What We Know (Wed, 23 Aug 2017)
Dr Barclay summarizes a review of AD prevention by expert Joseph Galvin, noting that individualized, precision medicine focusing on lifestyle factors may be just the ticket for preventing AD. Medscape Neurology
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Lithium in Drinking Water May Lower Dementia Risk (Wed, 23 Aug 2017)
Higher long-term lithium exposure from drinking water may be associated with a lower incidence of dementia, results from a large population-based study suggest. Medscape Medical News
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Intrathecal Therapy May Slow Fatal Niemann-Pick Disease (Tue, 22 Aug 2017)
Intrathecal hydroxyproyl-beta-cyclodextrin appears to slow progression of cognitive and speech deficits. Hearing loss was a notable adverse event but was 'manageable' in this devastating disease, say investigators. Medscape Medical News
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Virtual House Calls Favored for Parkinson's Care (Tue, 22 Aug 2017)
A randomized trial of virtual house calls vs traditional care for patients with Parkinson's showed no differences in quality of life, but patients and specialists voiced satisfaction and often preference for the in-home virtual exams. Medscape Medical News
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Serotonin Loss May Drive Cognitive Decline (Tue, 22 Aug 2017)
New research pinpoints the serotonin system as a potentially important target for prevention and treatment of mild cognitive impairment, a condition that frequently precedes dementia. Medscape Medical News
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[Editorial] Pointing the way to primary prevention of dementia
The launch of the World Wide FINGERS network—a research initiative to prevent or delay the onset of cognitive decline—on July 19, 2017, at the Alzheimer's Association International Conference (AAIC) was promising news. The risk of Alzheimer's disease (AD), the most common form of dementia, is in a large part modulated by genetics, but prevalence is decreasing in many high-income countries; hence, modifiable risk factors are also at work. Identifying and tackling these factors is an urgent research priority, for which the network is a step in the right direction.
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[Comment] Multiple sclerosis tremor: are technical advances enough?
Tremor is the most common disorder in patients with multiple sclerosis and greatly contributes to the disability of these patients. This tremor rarely presents with the high-frequency action component seen in primary tremor disorders; rather, it is the combination of several features, particularly cerebellar ones. Therefore, drugs are rarely effective, whereas surgery can provide variable results depending on the severity of the underlying ataxia. In The Lancet Neurology, Seth Oliveria and colleagues1 report the findings from their single centre, single-blind, prospective, randomised pilot trial of dual-lead thalamic deep brain stimulation (DBS) in 12 patients with treatment-refractory tremor caused by multiple sclerosis.
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[Comment] Identifying modifiers of Huntington's disease progression
Researchers are now harvesting the first fruits of their labour from nearly two decades of tremendous efforts to track progression of Huntington's disease in the manifest and premanifest phases. Large observational studies such as PREDICT-HD,1 COHORT,2 REGISTRY,3 and TRACK-HD4 have aimed to find objective measures of disease progression and learn about the course of the disease. The work to measure disease progression is ongoing. The global, observational study ENROLL-HD5 is currently recruiting and is intended to become the largest study of Huntington's disease.
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[Comment] Intracerebral gene therapy for mucopolysaccharidosis type IIIB syndrome
The devastating paediatric-onset lysosomal storage disorder mucopolysaccharidosis type III syndrome (also known as Sanfilippo syndrome), has been viewed as untreatable. Rapidly progressing neurological impairments lead to death, typically in the second decade of life. In The Lancet Neurology, Marc Tardieu and colleagues1 report the outcomes of a phase 1/2 clinical trial of intracerebral gene therapy with a recombinant adenoassociated viral vector serotype 2/5 encoding human α-N-acetylglucosaminidase (NAGLU) in four young children (age 20–53 months) with mucopolysaccharidosis type IIIB syndrome.
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[Comment] Low risk of ischaemic stroke in hyperhomocysteinaemia
Whether elevated serum homocysteine concentrations (ie, hyperhomocysteinaemia) are a risk factor for ischaemic stroke and if normalising hyperhomocysteinaemia might reduce stroke risk are controversial issues. Hyperhomocysteinaemia can be primary (ie, hereditary) or secondary (ie, due to vitamin B12 deficiency, diabetes, etc). The effect of both primary and secondary hyperhomocysteinaemia on putative stroke risk is debated. One study1 has shown that hyperhomocysteinaemia is an independent risk factor for ischaemic stroke, whereas other studies have reached different conclusions.
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Dr, Jesús Porta-Etessam

Servicio de Neurología
Universidad Complutense
Hospital Clínico San Carlos de 
Madrid

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Sleep architecture and the risk of incident dementia in the community
Objective: Sleep disturbance is common in dementia, although it is unclear whether differences in sleep architecture precede dementia onset. We examined the associations between sleep architecture and the prospective risk of incident dementia in the community-based Framingham Heart Study (FHS). Methods: Our sample comprised a subset of 321 FHS Offspring participants who participated in the Sleep Heart Health Study between 1995 and 1998 and who were aged over 60 years at the time of sleep assessment (mean age 67 ± 5 years, 50% male). Stages of sleep were quantified using home-based polysomnography. Participants were followed for a maximum of 19 years for incident dementia (mean follow-up 12 ± 5 years). Results: We observed 32 cases of incident dementia; 24 were consistent with Alzheimer disease dementia. After adjustments for age and sex, lower REM sleep percentage and longer REM sleep latency were both associated with a higher risk of incident dementia. Each percentage reduction in REM sleep was associated with approximately a 9% increase in the risk of incident dementia (hazard ratio 0.91; 95% confidence interval 0.86, 0.97). The magnitude of association between REM sleep percentage and dementia was similar following adjustments for multiple covariates including vascular risk factors, depressive symptoms, and medication use, following exclusions for persons with mild cognitive impairment at baseline and following exclusions for early converters to dementia. Stages of non-REM sleep were not associated with dementia risk. Conclusions: Despite contemporary interest in slow-wave sleep and dementia pathology, our findings implicate REM sleep mechanisms as predictors of clinical dementia.
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